Этнология. Гиповитаминоз D эндогенного или экзогенного происхождения.
ПАТОГЕНЕЗ. Витамин D содействует улучшению канальцевой реабсорбции фосфатов в почках и всасыванию кальция и фосфата в кишечнике. Его недостаток приводит к первичному нарушению фосфорно – кальциевого обмена, что сопровождается фосфатурией, гипофосфатемией, изменением концентрации фосфорно-кальциевых соединений в тканях (Влечёт за собой нарушение процесса обызвествления хрящей). Избыточное выделение гормона паращитовидными железами понижает уровень неорганического фосфора в крови, фосфор костной ткани начинает использоваться для его восстановления. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена ведёт к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.
СИМПТОНЫ, ТЕЧЕНИЕ. По тяжести различают следующие степени рахита. Первая степень (легкая) – небольшие изменения со стороны нервной системы; остаточных явлений не даёт. Вторая степень (средней тяжести) – выраженные явления в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, нарушение функций внутренних органов, увеличение размеров печени и селезёнки, анемия. Третья степень (тяжёлая) – резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов, частые осложнения.
Начальный период чаще отмечается на 2-3-м месяце, но может проявляться на протяжении всего 1-го года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность 2-3 недели. Биохимические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет.
В разгар болезни наряду с явлениями со стороны нервной системы появляются изменения в костях; краниотабез, изменения костей черепа, грудной клетки, конечностей. Костные изменения, единичные при рахите первой степени и множественные при второй степени, переходят в деформацию при третьей степени. Имеются нарушения статических функций, функций внутренних органов, гипотония мышц, присоединяется анемия. При рахите второй и третьей степеней селезёнка и печень увеличены. На рентгенограммах контуры костей смазаны. Трубчатые кости бокаловидные, края метафизов бахромчатые.
На 2-3-м году жизни имеются лишь последствия в виде деформации костей, иногда анемия.
При остром течении отмечается быстрое развитие симптомов рахита. В начальный период выраженное беспокойства, резкая потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болезни быстрое размягчение костей. Острое течение наблюдается чаще в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных.
Подострое течение – более медленное развитие процесса. Наблюдается чаще у детей старше 6-9 месяцев, а также у детей с гипотрофией. Явления размягчения костей выражены значительно меньше. Отмечается преобладание остеоидной гиперплазии над остеомаляцией. Лобные и теменные бугры, четки на рёбрах, утолщение эпифизов трубчатых костей.
Рецидивирующее течение характеризуется перемежающимися состояниями: обычно улучшение летом и ухудшение зимой. На рентгенограммах видны полосы, соответствующие зонам обызвествления, образовавшимся в метафизах в период репарации.
К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, при которых активные проявления его имеют место в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания (анорексия, потливость, боли в ногах, утомляемость). Костные деформации отмечены только в части случаев. Особое значение приобретают такие признаки, как гипофосфатемия и геперфосфатаземия, а со стороны костей – остеопороз и изменения в зонах обызвествления.
РАСПОЗНАВАНИЕ. Рахит необходимо дифференцировать от хондро-дистрофии, врождённой ломкости костей, микседемы, болезни Лангдона – Дауна, туберкулёзного спондилилита, врождённого вывиха бедра и др.
ЛЕЧЕНИЕ должно быть комплексным, систематическим, длительным и проводиться с учетом индивидуальной и возрастной реактивности. Основные методы включают правильную организацию режима ребёнка, физиотерапию, применение рыбьего жира и витамина D2. Ультрафиолетовая терапия оказывает благоприятное влияние на все формы рахита у детей раннего возраста. Метод и дозировка облучения зависят от возраста ребёнка, его физического состояния, условий внешней среды, фазы и степени рахита. Рекомендуется проводить ультрафиолетовое облучение курсом в 15-25 сеансов, назначаемых через день, с постепенным нарастанием экспозиции. Первый сеанс детям до 3 месяцев начинают с 1/8 биодозы, детям старше 3 месяцев – с 1/4 биодозы. При последующем лечении через каждые 2 сеанса экспозицию увеличивают на 1/8 или 1/4 биодозы. При недостаточном пребывании на открытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем течении рахита курс лечения удлиняют до 25 сеансов и повторяют через 2 месяца. При начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом в 15-20 сеансов. В фазе разгара его повторяют через 2-3 месяца. В промежутках между курсами облучения проводят специфическую профилактику витамином D2 или рыбьим жиром. Рыбий жир является прекрасным дополнительным средством к лечению ультрафиолетовым облучением и препаратами витамина D2. Однако лечение исключительно рыбьим жиром практически неприменимо из-за необходимости назначать большие дозы. Методы применения витамина D2 : 1) длительное лечение дробными дозами – 1 месяц по 20000-40000 ИЕ в сутки или 2 месяца по 10000-20000 ИЕ в сутки; 2) ударный метод –вся курсовая доза даётся в короткий срок –5-10 дней по 10000-20000 ИЕ в сутки; 3) лечение толчками – витамин D2 даётся 1 раз в неделю в дозе 10000 ИЕ в течении 1-2 месяцев или 200000 ИЕ в течение 1-1/2 месяцев; одномоментный метод – вся курсовая доза вводится за 2-3 дня по 300000 ИЕ или за 2 дня по 500000 ИЕ в сутки.
Максимальная курсовая доза составляет 900000-1000000ИЕ. При ударном методе улучшение наступает быстрее. Наиболее длительными симптомами рахита являются миопатия и двигательная заторможенность. Препарат видеин – искусственный комплекс витаминов D2 и D2 с лактальбуминами и другими белками – обладает большой стойкостью и биологической активностью, чем свободный витамин D. Применяют видеин в течение 3-6 дней в дозировке на курс лечения для детей с рахитом первой степени 600000-800000 ИЕ, второй степени – 800000-1200000 ИЕ, третьей степени – 1200000-1600000 ИЕ.
Только очень приблизительно, руководствуясь рамками минимума и максимума курсовой дозы витамина D2, можно рекомендовать в фазе разгара определённые дозы: при рахите первой степени – 450000-600000 ИЕ, второй степени – 600000-900000 ИЕ, третьей степени – 800000-1200000 ИЕ.
Метод ударных доз, применяемый при тяжелых и осложнённых формах рахита, лучше проводить в стационаре, где ребёнку будет обеспечена комплексная терапия. Препараты витамина D надо давать во время еды. Лечение витамином D целесообразно сочетать с дачей препаратов кальция.
После проведения курса лечения рахита необходимо немедленно переводить ребёнка на рыбий жир (по 1-2 чайные ложки).
В тяжелых случаях сочетают назначение витамина D2 с 25% раствором лимонной кислоты, 20% раствором лимоннокислого натрия (в кишечнике образуется легко растворимый и хорошо всасываемый комплекс лимоннокислого кальция) внутрь по 20 мл в день.
Одновременно со специфической терапией рахита массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.
ПРОФИЛАКТИКА. Рациональное питание, достаточная инсоляция, санитарно-гигиенический режим, закаливание, правильное воспитание. Мерами специфической профилактики являются ультрафиолетовое облучение, применение рыбьего жира и препаратов витамина D2.
Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2-3 месяца беременности витамином D2 по 500-1000 ИЕ в сутки. Для антенатальной профилактики можно использовать облучение беременных ультрафиолетовыми лучами. Необходимо рекомендовать длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание.
В питании ребёнка необходим своевременное введение овощей, фруктов. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей. В рацион ребёнка должны входить продукты, содержащие естественный витамин D3 (яичный желток, икра, рыбий жир).
Добавление к питанию искусственно вскармливаемого ребёнка лимонной кислоты (25% раствора по 1 чайной ложке 3 раза в день) способствует образованию легко всасываемого лимоннокислого кальция, а следовательно, усвоению фосфора. Мучные блюда, каши содержат фосфор в плохо усвояемой ребёнком форме и могут способствовать развитию рахита, поэтому желательно, чтобы количество их в суточном рационе ребёнка 1-го года жизни не превышало 180-200 г.
В осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1-1,5 месяцев жизни. Следует провести два курса с интервалами 2 месяца.
Физиологическая потребность в витамине D здорового доношенного ребёнка на 1-м году жизни колеблется в пределах 500-1000 ИЕ в сутки; 1 чайная ложка рыбьего жира, содержащая 1500-2000 ИЕ витамина D2 – хорошая профилактическая доза. Назначать рыбий жир следует в течение всего года, не отменяя его при большинстве заболеваний (грипп, пневмония, некоторые другие). Назначают рыбий жир с месячного возраста, начиная с 5 капель и увеличивая дозу на 5 капель ежедневно, достигая к 2 месяцам 1 чайной ложки в сутки, к 3 месяцам и позже 1-2 чайных ложек.
В тех случаях, когда ребёнок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение или рыбий жир, следует назначать искусственный препарат витамина D2.
У недоношенных детей предупреждение рахита витамином D2 следует начинать с 8-10-14-го дня. Суточную дозу назначают в зависимости от веса при рождении: детям, родившимся весом 1000-1500 г, — от 4000-8000 ИЕ с профилактической целью и 16000 ИЕ в случае заболевания, детям с весом при рождении от 1500 до 2500-4000 ИЕ с профилактической целью и 8000-12000 ИЕ с лечебной целью. Детям, имевшим при рождении вес ниже 1000 г, требуются большие профилактические и лечебные суточные дозы. Всего на курс рекомендуется 500000-700000 ИЕ.